Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра.
Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.
Причины
Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.
Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений.
Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова.
Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.
Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.
Классификация
Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:
- Классический.
- Эндемический.
- Эпидемический.
- Ятрогенный.
Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.
Различают следующие стадии:
- Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
- Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
- Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.
Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.
Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.
Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.
Стадии заболевания
Выделяют 3 стадии:
- Острая.
- Подострая.
- Хроническая.
Острая
Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.
Подострая
Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.
Хроническая
Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.
Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.
Признаки заболевания
К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд.
Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения.
Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.
Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола.
Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь.
Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.
При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:
- Болезнь Ходжкина.
- Миелома.
- Микоз.
- Лейкоз.
К группе риска относятся лица:
- Жители Африки.
- Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
- Люди с положительным статусом ВИЧ.
- Лица мужского пола в пожилом возрасте.
Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.
Симптомы злокачественной опухоли
Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.
Симптоматика саркомы Капоши
Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:
- Цвет.
- Локализация образований.
- Ощущения от новообразований.
- Форма опухоли.
Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.
Локализация заболевания
Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.
Форма образований
Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.
Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.
Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.
Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.
Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.
Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.
- При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.
- Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.
Осложнения заболевания
Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:
- Кровотечение.
- Отёки, сонливое состояние.
- Инфицирование опухолей.
- Нарушение функционирования органов.
- Ограничение двигательных функций.
- Деформирование конечностей.
Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.
Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:
- УЗИ лимфатической системы.
- Эндоскопия органов ЖКТ.
- Рентген.
- Капилляроскопия.
- Устанавливается состояние и иммунитета.
- Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.
Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.
Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.
Лечение саркомы Капоши
Терапия заболевания бывает:
Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.
Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.
На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.
Местное лечение предполагает:
- Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
- Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
- Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.
Прогноз
Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.
Профилактика заболевания
Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.
Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.
Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.
Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-kaposhi.html
Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.
Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы.
Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.
Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам.
Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу.
Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.
Что это такое?
Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи).
Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.
Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.
Причины возникновения
Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.
Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:
Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.
В группе риск находятся:
- ВИЧ-инфицированные лица;
- лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
- мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
- лица, родиной которых является экваториальная Африка.
Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.
Патологическая анатомия
Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки.
Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное.
Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.
Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.
Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд.
Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.
Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.
Симптомы
Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.
На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет.
По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.
Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета.
Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.
По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической.
Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой.
Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.
При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.
Иммунно-супрессивный тип
Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:
- скудными симптомами;
- хроническим и доброкачественным течением;
- редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.
При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.
Эпидемический тип
Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:
- возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
- новообразования яркой окраски;
- характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
- необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.
Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.
Эндемический тип
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:
- встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
- характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
- на коже патологических элементов практически не возникает.
Варианты течения
- Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
- Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
- Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.
Как выглядит Саркома Капоши: фото
На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.
Диагностика
Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:
- Проверяют признаки заболевания.
- Делают биопсию.
- Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
- Проводят иммунологические исследования.
- Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.
Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.
Осложнения
Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:
- лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
- бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
- ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
- кровотечения из распадающихся опухолей;
- интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
- нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.
Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.
Лечение саркомы Капоши
Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.
Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).
1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)
- длительность такой терапии должна быть как минимум год;
- способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
- антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.
2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).
3) Интерферонотерапия.
- Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.
4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.
Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.
Прогноз саркомы Капоши
Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.
При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.
Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.
Профилактика
Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.
После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.
Источник: https://medsimptom.org/sarkoma-kaposhi/
Саркома Капоши: лечение классической формы, можно ли вылечить саркому Капоши?
Что такое саркома Капоши? Почему возникает это заболевание? Каковы симптомы? Как диагностируют и лечат саркому Капоши? Насколько эффективным может быть лечение?
Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания — множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.
Саркома Капоши в цифрах и фактах:
- Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
- Возбудитель — герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
- Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
- Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
- В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.
Почему возникает саркома Капоши?
Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:
- Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалистов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
- Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
- Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
- Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.
Каковы симптомы саркомы Капоши?
При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:
- В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
- Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
- На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.
У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.
Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.
При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.
Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?
Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).
Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.
Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?
Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.
Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.
При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.
В Европейской онкологической клинике работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.
Запись
на консультацию
круглосуточно
Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma/sarkoma-kaposhi
Саркома Капоши: причины и виды, симптомы и лечение, прогноз и профилактика
Саркома Капоши — это множественное злокачественное поражение кожи. Другие названия — ангиосаркома Капоши, геморрагический саркоматоз. Развивается этот вид рака из кровеносных и лимфатических сосудов. Нередко поражает слизистую ротовой полости, лимфоузлы.
В большинстве случаев, развивается саркома Капоши при ВИЧ, инфицировании герпесом 8-го типа. Здоровые люди подвержены заболеванию нечасто.
Причины саркомы Капоши
Причины возникновения заболевания доподлинно не выяснены. Выявлены основные группы риска, наиболее склонные к появлению рака Капоши:
- Пациенты, которые прошли процедуру пересадки органов;
- ВИЧ-инфицированные мужчины (саркома Капоши при СПИДе встречается у 50% больных ВИЧ);
- Мужчины со средиземноморским происхождением;
- Лица родом из Центральной Африки.
Механизм развития патологии до конца не выяснен, как и причины заболевания. По мнению специалистов, развитие болезни начинается с перерождения клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов.
В результате патологического процесса капилляры кожи трансформируются, расширяются. Возникают эритематозные папулы – саркома Капоши (как и другие эритемы), визуально проявляется множественными пятнами красного, коричневато-синюшного цвета.
В отличие от псевдосаркомы Капоши, сходной по первым проявлениям (возникновение красно-синих папул), истинная патология характеризуется изменениями кровеносных сосудов. Псевдосаркома Капоши, по сути, представляет собой застойный дерматит.
Ангисаркома Капоши представляет собой медленно прогрессирующее реактивное состояние (патология, возникающая как реакция на влияние негативного фактора), с признаками воспаления.
В большинстве случаев, саркоматоз поражает кожу, слизистые оболочки (95%). 30% из общего количества поражений слизистых, занимает саркома капоши в полости рта. Наиболее подвержены патологии следующие области:
- Боковые поверхности голеней;
- Кисти рук;
- Веки;
- Стопы;
- Лимфатические узлы.
У больных ВИЧ, папулы характеризуются нетипичным расположением (кончик носа, твердое небо, руки), может быстро поражать внутренние органы (саркома Капоши легких, печени).
Симптомы саркомы капоши
Болезнь Капоши в самом начале проявляется возникновением сыпи (папул), пятен красно-сине-фиолетового оттенка, поражающей нижние конечности. В дальнейшем, пятна образуют островки покрытые чешуйками.
Размеры опухолевых образований на коже может достигать 2 см, они приобретают плотноэластическую консистенцию. В местах, пораженных патологией, возникают телеангиэктазии (расширение мелких кожных сосудов).
Образования на коже сопровождаются болезненностью, усиливающейся при прикосновении.
Разрастания сопровождаются отечностью, которая поражает одну или обе нижние конечности, кожа приобретает плотность и синюшный оттенок. В ряде случаев, поражения рассасываются, оставляя после себя пигментированные рубцы.
При болезни Капоши, саркома во рту развивается по тому же механизму, что и кожные поражения: возникают синевато-коричневые или багровые пятна, со временем приобретают плотность и болезненность, сопровождаются отечностью.
К сопутствующим симптомам саркомы Капоши относятся:
- Повышение температуры;
- Понос с кровянистыми вкраплениями;
- Харканье кровью;
- Увеличение лимфатических узлов.
У ВИЧ-инфицированных симптоматика более выражена, заболевание отличает агрессивное течение.
Классификация патологии
Раковое поражение Капоши разделяется на несколько разновидностей.
Классический (европейский) тип
Заболевание распространено среди немолодых мужчин. В большинстве случаев патология поражает кисти рук, стопы, боковые поверхности голеней. Болезнь Капоши развивается на слизистой рта, образуя буро-красные пятная на языке и деснах. Реже возникает на щеках, носу, веках. Поражение характеризуется бессимптомностью, в ряде случаев возникает зуд и жжение пораженного участка.
Европейский тип патологии развивается в 3 этапа:
- 1 этап – пятнистый. Начальная стадия болезни проявляется возникновением пятен буро-красного оттенка, имеющих неправильные очертания, с гладкой поверхностью. В диаметре пятна достигают 1-5мм. Для начальной стадии характерным является рост злокачественных новообразований, приобретение ими плотноэластической структуры, деформированных и расширенных сосудов. Пятна сопровождаются отечностью, болезненностью. Кожа на пораженных участках уплотняется, приобретает цианотичный оттенок;
- Папулезный. Образования приобретают изолированность, принимают сферическую форму. Диаметр – от 2 до 10мм. Папулы начинают сливаться, образуя плоские островки, поверхность которых может быть гладкой или шероховатой;
- 3 этап характеризуется одиночными или множественными образованиями, красно-синего, буро-синего цвета. Диаметр достигает 1-5 см. По консистенции могут быть как плотно-, так и мягкоэластическими. На поверхности злокачественных узлов могут возникать язвы.
Эндемический тип
Саркома Капоши эндемического типа наибольшее распространение имеет среди выходцев из Центральной Африки. В хронической форме течение заболевания не отличается от классической формы.
Стремительное и острое развитие патологии поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Кожные покровы нечасто поддаются поражению, если пятна проявляются – площадь их распространения незначительна.
Преимущественно заболеванию подвержены малыши до года. Через 2-3 месяца после поражения наступает летальный исход.
Эпидемический (ассоциированный со СПИДом)
В большинстве случаев развивается у больных ВИЧ. При герпетическом поражении инкубационный период саркомы Капоши составляет 3-4года. Патология активно проявляется при СПИДе, являясь его характерным симптомом. Возникает у мужчин до 37 лет. Проявляется необычной локализацией:
- Слизистые оболочки глотки, небо (твердое, мягкое);
- Наружные половые органы;
- Веки;
- За ушами;
- Кончик носа;
- Руки;
- Наружные слуховые проходы.
Изначально появляются маленькие пятна, в дальнейшем разрастающиеся, уплотняющиеся и оформляющиеся в крупные узлы.
Визуально саркома Капоши эндемического типа представляет единичные или множественные папулы, пятна, бляшки твердой консистенции вишневого, бордово-коричневого цвета. Развиваются бессимптомно. При остром течении поражаются лимфатические узлы, внутренние органы:
- ЖКТ (до 40% случаев);
- Дыхательная система (бронхи, легкие, трахея – до 50% случаев).
На фоне саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом развиваются вторичные заболевания (легочная недостаточность, кишечная непроходимость).
Иммунно-супресивная (хроническая) форма
Хроническая и наиболее доброкачественная форма саркомы Капоши. В большинстве случаев протекает без поражения внутренних органов. Возникает на фоне терапии пациентов после пересадки органов (применение иммуноподавляющие препараты). В случае отмены препаратов нередко происходит регресс.
Болезнь Капоши может развиваться в острой, подострой, хронической форме. Острый характер проявляется стремительным развитием онкопоражения. Летальный исход наступает в период от 2 месяцев до 2 лет с начала поражения., Возникающий при хронической форме замедленный прогресс патологии длится в среднем 8-10 лет.
Саркома Капоши может спровоцировать ряд осложнений:
- Деформирование пораженных конечностей, ограничение подвижности;
- Интоксикация, кровотечения при распадающихся опухолях;
Диагностика саркомы Капоши
Диагностические мероприятия начинаются с внешнего осмотра, позволяющего определить первые признаки саркомы Капоши.
Врач осматривает кожные покровы, слизистые оболочки, промежность и наружные половые органы.
Выявляются множественные красновато-синие, буро-фиолетовые пятна, которыми характеризуется начальная стадия саркомы Капоши. Оценивается степень поражения, определяются места локализации.
Инструментально-лабораторные методы обследования:
- Сдается анализ крови на ВИЧ;
- Проводится ультразвуковое обследование (выявляются поражения внутренних органов);
- Исследования на томографе (КТ, МРТ);
- Рентгенография;
- При очагах на слизистых оболочках, поражениях ЖКТ проводится колоноскопия и гастродуоденоскопия;
- Бронхоскопия;
- Дифференциальная диагностика включает проведение гистологии микроскопического участка пораженной области.
Лечение саркомы Капоши
Важнейшей задачей лечения саркомы Капоши является:
- Снятие симптоматики;
- Предотвращение дальнейшего развития онкопроцесса;
- Снятие острого и подострого течения и перевода заболевания в хроническую форму;
- Достижение ремиссии для продления и улучшения качества жизни пациента;
- Предотвращение рецидивов и метастазирования.
Лечение саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных включает высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). При прогрессировании ангиосаркомы Капоши ассоциированной с ВИЧ, применяется комплексная терапия: ВААРТ в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Это позволяет остановить развитие онкопроцесса на коже, слизистых и внутренних органах.
Местная терапия
Местное воздействие назначается для уменьшения размеров новообразований. Применяется: криохирургия, интерфероны, электроволновое воздействие, ренгенотерапия малой интенсивности, инъекции цитостатика Винобластина. В ряде случаев назначается компрессионная терапия (эластичные бинты, компрессионный трикотаж).
Лучевое воздействие
Болезнь Капоши обладает выраженной радиочувствительностью. Данное свойство патологии позволяет лечить поверхностную форму при помощи воздействия рентгеновскими лучами.
Хирургическое вмешательство используется для удаления маленьких опухолей. Для предотвращения рецидивов, предотвращения скрытого распространения дополнительно применяется лучевая терапия.
Облучение обосновано при следующих ситуациях:
- Множественные поражения кожи (более 25 элементов);
- Выраженная отечность;
- Поражения внутренних органов;
- Сопутствующих симптомов: лихорадка, беспричинная стремительная потеря веса;
- Неэффективность местного воздействия.
Химиотерапевтическое воздействие
Химиотерапия назначается при стремительном развитии заболевания, поражении внутренних органов, метастазирования, лимфодеме, неэффективности ВААРТ.
На 1 и 2 стадии патологии применяются инъекции Проспидином, препарат не оказывает негативного влияния на иммунитет и кроветворение.
Используются липосомальные формы антрациклинов (цитостатиков), являющимися эффективными противоопухолевыми средствами – Келикс, Даунокс. Ремиссия наступает в 80% случаев.
Иммунотерапия
Достижение ремиссии возможно при лечении интерферонами, которые разрушают раковые клетки. Система в применении интерферонотерапии отсутствует.
На достижение ремиссии (по истечении 1.5-2 месячного срока лечения) указывают следующие признаки:
- Рост новообразования останавливается;
- Изменяется цвет опухоли (становится коричневым).
Новые терапевтические методы
Новые методы терапии включают:
- Интерлейкин12+липосомальный Доксорубицин, за счет чего усиливается противоопухолевая, противовирусная защита организма больного;
- Противовирусный Валганцикловир (подавляющий развитие герпеса 8 типа);
- Больным, перенесшим пересадку органов, назначается лечение иммуносупрессорами (Эверолимус, Сиролимус), которые угнетают развитие саркомы Капоши.
Клинические проявления саркомы Капоши после лечения
О полной ремиссии свидетельствует следующие признаки:
- Отсутствие симптомов патологии в течение последних 30 дней;
- При биопсии не выявлены раковые клетки в пятнах на кожных покровах;
- При эндоскопии пораженных органов онкопроцесс не обнаружен.
Частичная ремиссия характеризуется наличием одного или нескольких опухолевых элементов. При этом отсутствуют новообразования на кожных покровах, слизистых, во внутренних органах. Наблюдается уменьшение отечности, диаметра образования, трансформация опухолевых узлов и уплотнения (на 75%).
Ремиссия не наступила, при следующих признаках:
- У 2 и более новообразований наблюдается рост более чем на 25%;
- Возникновение новых опухолей;
- Наблюдающееся увеличение размеров ранее стабильных новообразований;
- Увеличение отечности, появление новой лимфодемы.
Прогноз при саркоме Капоши
Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.
- При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.
- При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.
- Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.
- Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:
- Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
- Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
- Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
- Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
- Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
- Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
- Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
- Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
- Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
- Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.
Профилактические мероприятия
Первичные профилактические меры саркоматоза включают определение пациентов, входящих в группу риска:
- Больные, перенесшие пересадку органов и получающие иммунодепрессивную терапию, угнетающую иммунитет;
- ВИЧ-инфицированные пациенты, особенно с выявленным СПИДом;
- Категория пациентов, у которых обнаружено герпетическое поражение 8-го типа.
К вторичным профилактическим мерам относится диспансеризация пациентов, динамическое наблюдение за их состоянием, для предотвращения рецидивов.
Особую важность в профилактике развития данной патологии является поддержание, укрепление иммунных сил организма.
В период ремиссии пациентам необходимы регулярные осмотры у специалиста, обследование кожных покровов и слизистых оболочек на предмет обнаружения новообразований, систематические обследования органов дыхания, желудочно-кишечного тракта.
Здоровому человеку необходимо обезопасить себя от инфицирования ВИЧ и герпесом 8-го типа:
- Не принимать наркотики и не злоупотреблять алкоголем;
- Половой акт должен быть защищенным.
Источник: https://prorak.info/sarkoma/sarkoma-kaposhi/
Симптомы и лечение саркомы Капоши
Саркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз – злокачественная опухоль, которая может распространяться по всему организму.
Это заболевание названо в честь ее открывателя, венгерского венеролога и дерматолога Морица Капоши, описавшего болезнь в 1872 году.
Саркома Капоши: причины возникновения
Первоначально саркома образуется на кожных участках, впоследствии может начать свое развитие на слизистых оболочках, лимфатических тканях, внутри других органов, например, в легких и желудочно-кишечном тракте.
В основном наблюдается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции у лиц мужского пола. Случается, что патология появляется из-за наличия так называемого герпеса 8 типа. Такой герпес передается через слюну, кровь, а также половым путем. После заражения в крови появляются специфические антитела, которые через некоторое время провоцируют образование саркомы.
Саркома Капоши успешно размножается в организме больного, у которого имеются большие проблемы с нормальным функционированием иммунной системы. Лишенный иммунитета пациент служит отличной мишенью для вируса саркомы. Различают 4 формы саркомы: классическая (или европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (или африканская), эпидемическая (или СПИД).
Симптомы саркомы Капоши
Общие симптомы, по которым можно определить наличие саркомы: на кожных покровах образуются узлы и пятна, которые по цвету варьируются от розового до темно-синего. Пятна на внешний вид бывают плоские или немного выпуклые. Не вызывающие болевых ощущений пятна или узлы не светлеют при нажатии на них.
В зависимости от состояния больного пятна появляются с разной степенью интенсивности. У одних больных образуется только одно пятно, следующее появляется через продолжительное время. У других больных пятна ведут себя активнее. Чем слабее у больного защитная система, тем быстрее и чаще развивается саркома.
Очень часто саркома Капоши образуется в полости рта, болит и препятствует нормальному приему еды. Постепенно саркома распространяется на внутренние органы: переходит в пищеварительные органы, кишечник, легкие.
Симптомы классического вида саркомы.
Саркома Капоши европейской или классической формы подразделяется на 3 стадии развития:
- Первая – пятнистая стадия: появление небольших красных пятен с гладкой поверхностью диаметром до 5 мм.
- Вторая стадия – папулезная: пятна становятся многочисленными, имеют выпуклую эластичную поверхность размером до 1 см. Постепенно соединяются между собой, образуя шероховатые бляшки.
- 3 стадия – опухолевая: характеризуется образованием опухолевых очагов до 5 см в диаметре. Приобретают синюшный оттенок, в дальнейшем узлы образуют язвы.
Симптомы эпидемической саркомы.
Для этой формы характерно появление пятен совершенно в любом участке. Может появиться одно пятно, которое не меняется. Но бывает так, что пятна очень быстро распространяются, кожа вокруг них приобретает желто-зеленый оттенок из-за лопнувших кровеносных сосудов.
Пятна вызывают болезненные ощущения. В центре пятен появляются кровоточивые участки. Узлы сливаются в целое большое пятно, от которого идет сильная отечность. В ротовой полости пятна локализуются на небе. В дальнейшем идет поражение лимфатической системы, внутренних органов. Эпидемическая форма является характерной чертой СПИДа, в основном наблюдается у пациентов молодого возраста.
Саркома Капоши на кожных покровах не представляет серьезной опасности. Лечение имеющихся пятен и узлов не является защитой от появления новых и распространения саркомы на другие ткани и органы.
С помощью лекарственной терапии, приема таблеток, уколов возможно излечение от пятен и предотвращения новых. Однако не всегда бывает положительный результат лечения.
У некоторых пациентов пятна и узлы не исчезают совсем, а уменьшаются по размерам, форме, изменяются по цвету.
Симптомы эндемической саркомы.
Эта саркома Капоши обычно поражает лимфатическую систему и внутренние органы. Заболевание особенно поражает детский организм, причем в возрасте до 1 года. Распространена среди жителей Африки.
Симптомы иммуносупрессивной саркомы.
Данная форма саркомы часто наблюдается среди пациентов, которые перенесли операции по пересадке органов. Эта форма не затрагивает внутренние органы, проявляется на кожных участках. При своевременном и правильном лечении благополучно проходит.
Как протекает болезнь
Саркома Капоши имеет 3 течения своего развития:
- Острое течение, когда процесс распространения опухолей происходит очень быстро. Как следствие, происходит общая интоксикация всего организма, иммунитет полностью подавлен. В подобных случаях возможна смерть.
- Подострое течение: болезнь развивается в течение 2-3 лет без проведения лечения.
- Медленное течение: хроническая форма саркомы Капоши, сопровождается медленным развитием злокачественных опухолей и может продолжаться периодом до 10 лет и свыше.
Осложнения саркомы Капоши
При запущенном состоянии заболевания происходит деформация, слоновость пораженных конечностей, их частичная неподвижность. В случае распространения саркомы на лимфу развивается лимфостаз.
Разросшиеся пятна и узлы, превращенные в язвы, сильно кровоточат. Это может привести к общему заражению организма. Отсутствие иммунитета не дает возможности бороться с инфекциями.
В подобных случаях не исключается летальный исход.
Диагностика саркомы
- Диагностика саркомы Капоши начинается с тщательного осмотра пациента, особенно кожных покровов, полости рта, половых органов.
- Необходимо сдать анализ на наличие герпеса 8, на ВИЧ, анализ на иммунологическое обследование крови.
- Затем врач берет маленький образец кожи с пятна (метод биопсии, гистологии) для изучения материала в лабораторных условиях.
Чтобы проверить распространение саркомы во внутренних органах, например, в легких, используют рентгенологическое обследование или специальный прибор бронхоскоп. С помощью эндоскопа исследуют кишечник.
Лечение саркомы Капоши
Закономерный вопрос больного: сколько живут с данным заболеванием? Ответ на этот вопрос неоднозначен. Все зависит от стадии, типа заболевания и состояния больного. Правильно подобранное лечение помогает даже в самых безнадежных случаях.
Лечение саркомы проводится с помощью лекарственной и местной терапии. Лекарственную терапию представляет альфа-интерферон. В его составе находится естественное вещество организма человека. Препарат эффективен против ВИЧ, укрепляет иммунитет. Имеет побочные действия.
Антиретровирусная терапия очень положительно влияет на иммунную систему. После начала лечения пятна значительно уменьшаются или пропадают совсем. Для более качественного проведения лечения данная процедура назначается в комплексе с другими видами терапии.
- Для кардинального лечения саркомы Капоши используют и стандартную химиотерапию такими препаратами, как Паклитаксел, Доксорубицин, Этопозид, Блеомицин. Все они используются в комплексе. Имеют побочные эффекты.
- Существует липосомальная химиотерапия. Этот новаторский метод представляет очень маленькие капсулы жира, содержащие активные вещества.
- При помощи локальной терапии происходит лечение пятен и узлов. Панретин – это гель, его наносят на пораженные участки кожи.
- Инъекции Велбана вводят непосредственно в пятна и узлы. Возможно и внутривенное введение.
- Радиотерапия – метод облучения, идеально подходит для лечения всех пораженных участков, способен проникать в толщу пятен.
- Криотерапия – на пятна и узлы действуют жидким азотом.
- Лечение с помощью светочувствительных веществ. Возможен вариант нанесения местными аппликациями, а также внутривенно.
- Факторы риска заболевания.
- Вирус саркомы Капоши находится в мочеиспускательном канале, предстательной железе, прямой кишке, мужской сперме.
Внутривенное получение наркотиков, частая смена половых партнеров ведут к вероятности заражения инфекцией.
Саркома Капоши распространена среди гомосексуалистов, ВИЧ-инфицированных мужчин. Более подвержены данному заболеванию люди пожилого возраста, дети, африканцы, жители Средиземноморья.
Профилактика заболевания
- При своевременном, эффективном, правильном лечении иммунодефицитных состояний организм получает поддержку, что позволяет ему нормально работать и защищаться от возможности появления саркомы.
- https://youtu.be/Dj_lt7pF1Ys
- Даже в случае благополучного течения лечения и полного выздоровления необходимо периодически проходить медицинские осмотры кожных покровов, полости рта, слизистых, а также состояния легких и кишечника.
Источник: https://upraznenia.ru/sarkoma-kaposhi-2.html